日前有一则关于扭转痉挛女孩被误以为脑瘫的新闻报道,当时由于地处偏僻,医疗条件有限及家属对疾病知识的缺乏,导致患病女孩每天为了减轻痛苦需要通过喝酒来减轻痛苦。其实,扭转痉挛患者可以通过药物或手术进行控制,日前我就为一位江西女孩,进行了脑深部电刺激手术治疗,术后恢复了正常生活,因此,在此提醒大家一定要及时鉴别诊断,进行正规治疗,帮助患者早日回归社会!扭转痉挛的临床诊断方法与鉴别、目前治疗方法都有哪些?扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。扭转痉挛的表现以及诊断方法扭转痉挛的症状:肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言的改变,发音为‘喉音’等现象。扭转痉挛症状之一——肌体肌张力增高;扭转痉挛症状之二——头向一侧后下方扭转扭转痉挛症状之三——上肢向后侧扭扭转痉挛症状之四——下肢向外侧扭诊断方法:1、缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部跖曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。2、除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。3、除原发性者(8~15岁多见)外,可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。扭转痉挛需要和哪些疾病鉴别?1、痉挛型脑瘫:指出生前至出生后早期(一般指生后4周之内),在脑发育未成熟阶段受到损害,而造成非进行性但永久存在的脑损害,引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的综合。2、强直型脑瘫:四肢僵硬、强直,不能自主活动。3、大脑发育不全:是指胎儿出生后因各种原因而引起的大脑发育不全,胎儿表现呆滞、多动、傻等现象。4、徐动型、混合型脑瘫、DRD(橄榄、桥脑、小脑神经变性性疾病)等。5、痉挛性斜颈:发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病多甚缓慢,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状,胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时头部向后过伸。患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。扭转痉挛患者特点1、患者的胆量非常小。2、四肢的肌张力非常高。3、头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭。4、语言的改变,发音为‘喉音’。扭转痉挛药物及手术治疗1、药物治疗 扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括:(1)左旋多巴类: 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。(2)抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。(3)GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。(4)其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。2、外科治疗,凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,才考虑手术。对于单侧肢体扭转,且能独立生活,还可参加劳动者,或双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。本文系王茂德医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
根据文献统计,患有泌乳素腺瘤的患者在怀孕期间肿瘤明显增长的比例,微腺瘤是1.6%—4.5%,大腺瘤是15.6%—35.7%。而若大腺瘤患者怀孕前接受过外科治疗,孕期肿瘤增长的几率下降到4.3%。患有泌乳素腺瘤的患者妊娠期间通常涉及4个问题:1. 如何维持月经及顺利怀孕2. 怀孕期间若肿瘤生长增速,如何处理3. 怀孕期间口服溴隐亭对胎儿是安全的么4. 溴隐亭对哺乳有没有影响 对于微腺瘤患者,手术和服用溴隐亭都可以帮助降低泌乳素水平,恢复月经和顺利怀孕(80% VS 85%)。此外,因微腺瘤患者怀孕期间肿瘤显著增长的几率较低,可以在确认怀孕后3个月时停止服用溴隐亭。但患者孕期需定期做视野检查,注意观察是否有新发的头痛症状及视力改变。若出现上述情况,立即复查磁共振,发现肿瘤明显增长后恢复服用溴隐亭。 对于大腺瘤患者,尤其是肿瘤与视交叉和海绵窦关系密切的患者,应采用治疗措施如外科手术或药物把肿瘤体积缩小后再考虑怀孕。而对于已经怀孕的大腺瘤患者,可采用以下治疗方案:1. 确认怀孕3个月后停用溴隐亭,但需密切观察视力视野情况。2. 怀孕期间持续服用溴隐亭控制肿瘤生长。3. 若溴隐亭控制肿瘤效果不佳可在妊娠后期采用经鼻手术切除肿瘤。4.怀孕期间肿瘤持续生长,在妊娠后期若胎儿条件允许可提前生产,生产后行手术治疗切除肿瘤。溴隐亭在孕前和孕期服用是相对安全的,目前还没有证据表明溴隐亭能增加胎儿畸形和流产的危险,但还需要更长时期和更多病例的观察来评估其安全性和副作用,原则上在肿瘤稳定的前提下应尽量减少溴隐亭的使用。哺乳对肿瘤生长通常没有太大影响,可在停止哺乳后复查磁共振评估肿瘤大小和检验血泌乳素水平决定是否恢复药物的应用,但在服用药物时,不能哺乳。 泌乳素腺瘤患者选择怀孕期间的治疗方案需要综合考虑治疗前肿瘤大小,泌乳素水平,患者对溴隐亭的副作用是否能耐受(比如溴隐亭会导致恶心呕吐,加剧孕早期呕吐),有无视力视野症状,先前是否接受过手术和放射治疗,产后哺乳的意愿以及全身健康状态等因素制定个体化的治疗方案。
临床上经常遇到许多半侧面部剧烈疼痛的患者,他们不敢刷牙、进食、触摸,甚至说话,否则会诱发剧烈疼痛,通常医生会予以卡马西平口服治疗,早期有效,但服用剂量越来越大,到0.6/日后不能再增加剂量,疼痛难以控制,寻求外科手术。实际上,尽早手术可以治愈该类疾病,减少忍耐痛苦的时间,提高生活质量,重返社会活动。而且该手术属于微创手术,风险小,头发长出来后几乎看不到伤口。许多业内人士都惊叹该手术的效果。 半侧面肌痉挛严重影响患者的生活和社交活动,外观的异常会打击他们的自信心,找对象、找工作、提职受到影响,甚至产生厌世情绪,需要尽早有效治疗,但是绝大多数患者不了解该病的发生机制,去做针灸、注射肉毒素治疗,病情反反复复,甚至出现面瘫。其实,就是一条小小的血管惹的祸,它搭在了面神经的根部,激惹神经导致面肌痉挛,微创手术通过一小块涤纶棉片或特富龙垫片,隔开了血管和神经,是治愈该病的最佳方案。
面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 (眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。虽然面肌痉挛多见于中老年人,但近年来发病年龄有年轻化的趋势,无法控制的面部肌肉抽搐可严重影响患者的日常面容和生活,甚至造成心理影响。目前面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒素注射、微血管减压手术治疗。常用的药物包括卡马西平等,但疗效多不显著。肉毒素注射治疗多对初次治疗有效,但多在3-4个月后复发,需再次注射,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人可能出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征,因此肉毒素注射一般不作为长期治疗面肌痉挛的措施。微血管减压术适用于症状已影响日常生活和工作以及应用药物或肉毒素治疗效果不佳的病人,术后复发率较低,多数病人可以达到根治的效果。面肌痉挛病人在接受微血管减压 (MVD) 手术之前须进行影像学评估,最好选择 MRI 检查,对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。MRI 检查尤其3D-TOF-MRA能够明确与面神经接触密切的血管,甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度,另外还可以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形、颅底畸形等。病例1病例2本文系陈革医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
关于帕金森病药物治疗,在治疗4~5年的蜜月期后发现,左旋多巴不能持续有效,随着时间延长,作用时间越来越短,疗效越来越差。更为严重的弊端是药物引起的症状波动、异动症等运动障碍并发症。因此,为了延长帕金森病治疗效果,推迟运动并发症的出现,在我国帕金森病治疗领域中,有句传诵广泛的要诀:“细水长流,不求全效”。运动障碍并发症的发生不仅与长期应用左旋多巴制剂有关,还与用药的总量、发病年龄、病程密切相关。用药总量越大、用药时间越长、发病年龄越轻、病程越长越易出现运动并发症。目前最新研究认为,只要每天服用左旋多巴总剂量不超过400mg,不会使药物运动障碍并发症提早出现。药物治疗应尽早启动,理由如下:一、尽早干预可以提高运动功能,改善生活质量。二、帕金森病早期进展较晚期快,可能是由于早期存在有害的代偿机制。三、尽早开始药物对症治疗,可能打断有害代偿,延缓病情发展。当患者出现症状时其大脑已经有超过一半的基底节区多巴胺能细胞凋亡,如果多巴胺能细胞只剩20%,那医生还能有什么作为呢?早期药物治疗一般予单药治疗。但也可以用优化的小剂量多种药物联合应用,力求达到疗效最佳、维持时间较长而运动障碍并发症发生率最低。对早发型患者,一般先用多巴胺受体激动剂或单胺氧化酶-B抑制剂,晚发型患者首选复方左旋多巴。多巴胺受体激动剂或单胺氧化酶-B抑制剂可以推迟左旋多巴的应用。左旋多巴宜从小剂量开始,坚持剂量滴定原则,逐渐缓慢加量,尽可能以小剂量达到满意临床效果。在帕金森病晚期,药物疗效渐渐下降,药物作用时间也越来越短,迫使患者服用的剂量也越来越大,此时出现运动障碍并发症在所难免。本文系陈伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。